少数肝囊肿患者存在家族遗传史，因常染色体的基因突变，从而导致肝内胆小管发育障碍，形成多发性肝囊肿。
导致肝囊肿形成的最常见原因，主要是由于胚胎发育时期肝内胆管和淋巴管发育异常所导致，可分为单发和多发两种类型。
细粒棘球绦虫或多房棘球绦虫寄生在人体后，幼虫随着血液和淋巴循环进入肝脏形成包虫囊，导致肝囊肿的发生。
当机体受到直接或间接性暴li损伤时，有可能造成肝内胆管闭塞，从而导致肝内导管形成囊泡样改变，属于假性囊肿。
主要是由于胆管炎症所引起，也属于假性囊肿，多为单发。
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